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藥到病除:亨丁頓氏舞蹈症

標籤: 亨丁頓氏舞蹈症 , 神經退化疾病

2021 月 12 月 28 日

亨丁頓氏舞蹈症(Huntington's disease)是一種遺傳的神經退化疾病,因第4對染色體基因的缺陷所致。Huntingtin基因上CAG序列重複擴充,這種遺傳變異令腦部神經細胞產生病變,患者的認知、情緒控制、行動能力逐步退化,嚴重或導致失智,喪失呼吸、吞嚥、說話能力,甚至死亡。

 

此病的發病年齡普遍於30至50歲之間,部分個案可以早至兩歲或晚至80歲。典型的症狀是四肢動作不協調,手腳、軀幹、面部肌肉不自主活動,步態不穩,認知、記憶力下降,情緒上則可能出現抑鬱、焦慮等現象。
 
亨丁頓氏舞蹈症是一種顯性遺傳的疾病,換言之,父母其中一方若有此病的基因,每名子女均有五成的遺傳概率。據統計,如今亞洲每10萬人約有0.4人發病,歐洲、北美、澳洲每10萬人約有5.7人發病,盛行率較高。
 
沒法根治 藥物紓緩
雖然現時未有根治亨丁頓氏舞蹈症的方案,但藥物治療可紓緩症狀。藥物治療的方案因人而異,視乎症狀與病情嚴重程度而定。中樞單胺消耗劑,例如丁苯那嗪(Tetrabenazine)能紓緩不自主運動的情況。值得留意的是,這些藥物可能導致病人產生憂鬱或自殺傾向。非典型抗精神病藥物奧氮平(Olanzapine)、阿立哌唑(Aripiprazole)能夠同時減輕不自主運動和情緒方面的症狀。如果病人有情緒障礙而沒有不自主運動,則建議使用非典型抗精神病藥物富馬酸喹硫平(Quetiapine)作治療。
 
藥物治療以外,物理治療、語言治療、支援性治療對患者同樣重要,可避免跌倒、說話或吞嚥困難、吸入性肺炎等等情況,減輕疾病對患者生活的影響。
 
香港醫院藥劑師學會藥物教育資源中心
 
 

[文章轉載自東方日報 27/12/2021 連結]

[圖片轉載自 Pixabay]


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